Profil kliniczny chorych z zespołem Brugadów, u których wystąpił epizod arytmii – dane z rejestru Survey on Arrhythmic Events in BRUgada Syndrome (SABRUS)

Zespół Brugadów (ang. Brugada syndrome – BrS) to schorzenie związane z ryzykiem nagłego zgonu sercowego (ang. sudden cardiac death – SCD). Implantacja kardiowertera-defibrylatora (ang. implantable cardioverter-defibrillator – ICD) jest jedyną terapią o udowodnionym znaczeniu przedłużającym życie w tej grupie chorych. Doświadczenia w zakresie prowadzenia chorych z BrS i wszczepionym ICD są ograniczone, a profil pacjentów z pierwszym komorowym zdarzeniem arytmicznym (ang. arrhythmic event – AE) po profilaktycznej implantacji ICD nie został dotychczas dokładnie określony.

Celem badania opublikowanego na łamach Heart Rhythm było porównanie profilu klinicznego pacjentów z BrS, u których zdarzenie arytmiczne miało postać zatrzymania krążenia i mieli implantowany ICD w ramach prewencji wtórnej SCD z pacjentami, u których arytmia wystąpiła po profilaktycznym wszczepieniu ICD. Badanie oparto na wynikach wieloośrodkowego rejestru (the Survey on Arrhythmic events In BRUgada Syndrome (SABRUS).

Do badania włączono 678 pacjentów:

• Grupę A (n=426) stanowili chorzy z zatrzymaniem krążenia, u których diagnoza BrS została postawiona po tym zdarzeniu.
• Grupę B (n=252) stanowili pacjenci z wcześniejszą diagnozą BrS, u których ICD implantowano w prewencji pierwotnej SCD i w dalszej obserwacji wystąpiła arytmia komorowa wymagająca interwencji wysokoenergetycznej ICD.

Odsetek mężczyzn w obu grupach był podobny. U pacjentów z grupy B AE wystąpił o 6.7 lat później niż u chorych z grupy A (46.1±13.3 lat vs 39.4±15.1 lat; P <0.001). Większość pacjentów włączonych do rejestru była probandami (80%), przy czym stwierdzono większy odsetek probandów w grupie A (84% vs 74% w grupie B, P<0.001).

Dodatni wywiad rodzinny w kierunku SCD był częstszy w grupie B (29% vs 17%, P<0.0001), częściej również w tej grupie występowały omdlenia w wywiadzie (63% vs 25%, P<0.001). Spontaniczny typ 1 był stwierdzony z podobną częstością w obu grupach badanych. Pacjenci z grupy B częściej mieli wykonywane badanie elektrofizjologiczne i częściej indukowano  u nich utrwaloną arytmię komorową podczas tego badania (72% vs 55% w grupie A, P<0.001). W grupie A większy odsetek pacjentów miało badania genetyczne, natomiast mutację SCN5A częściej stwierdzano w grupie B (36% vs 26%, P=0.016).

Pacjentów z grupy B podzielono dodatkowo na 3 podgrupy zgodnie ze wskazaniami do implantacji ICD wg konsensusu dot. wrodzonych zespołów arytmicznych z 2013r. :

• Grupa B1 – pacjenci ze wskazaniami do ICD w klasie IIa (omdlenie + spontaniczny typ 1 w EKG) – 112 chorych (44%)
• Grupa B2 – pacjenci ze wskazaniami w klasie IIb do implantacji ICD (indukowane VF w badaniu elektrofizjologicznym) – 77 chorych (31%)
• Grupa B3 – pozostali chorzy nie mający wg konsensusu wskazań klasy IIa i IIb do implantacji ICD – 63 chorych (25%)

Dodatni wywiad rodzinny w kierunku SCD stwierdzono częściej w grupie B2 i B3 w porównaniu z grupą B1 (39% vs 30% vs 22%, P=0.01). Analiza pacjentów z grupy B zgodnie z datą implantacji ICD wykazała ponadto, że w przeciągu lat wzrastał odsetek pacjentów, u których implantowano ICD bez wskazań klasy IIa lub IIb, a w obserwacji długoterminowej mieli epizody arytmii komorowej (P=0.021 dla trendu). Analiza regresji logistycznej nie wykazała by jakikolwiek parametr charakterystyki pacjenta identyfikował chorych z grupy B3.

Podsumowując, u pacjentów z BrS i ICD implantowanym w ramach prewencji pierwotnej SCD epizod arytmiczny wystąpił w starszym wieku niż u chorych z zatrzymaniem krążenia i następową diagnozą BrS. Chorzy ci mieli również częściej dodatni wywiad rodzinny w kierunku SCD oraz mutację SCN5A. Jedynie 75% pacjentów, którzy doświadczyli arytmii dopiero po implantacji ICD miało wszczepione urządzenie zgodnie z konsensusem z 2013r., a zatem 25% chorych z BrS bez wskazań do ICD wg konsensusu doświadczyło arytmii komorowej wymagającej interwencji wysokoenergetycznej ICD po implantacji urządzenia.

KOMENTARZ: Maria Trusz-Gluza

Omówione badanie zawiera informacje z największego dotąd  rejestru chorych z zespołem Brugadów, co  decyduje o jego wartości,  zarówno naukowej  jak i dla codziennej praktyki. Nie zmienia to jednak faktu, że nadal nie bardzo wiemy  jacy chorzy wymagają profilaktycznego zabezpieczenia wszczepieniem ICD. Z badania wynika, że coraz częściej są to osoby nie spełniające kryteriów wskazań klasy IIa i IIb zawartych w zaleceniach eksperckich, u których wraz z upływem czasu występują zdarzenia arytmiczne mogące zagrażać życiu. Dlatego zasadne wydaje się, aby przy podejmowaniu decyzji o ICD dodatkowo uwzględniać inne potencjalne czynniki ryzyka:rodzinny wywiad SCD, obecność fragmentowanego QRS, poszerzonego QRS, głębokiego/szerokiego S w odprowadzeniu I, cech wczesnej repolaryzacji, wydłużonego PQ, wydłużonego Tp-Te, dysfunkcji węzła zatokowego czy migotania przedsionków.